Waat ass den Ehlers-Danlos Syndrom?
Den Ehlers-Danlos Syndrom ass eng heterogen Grupp vu genetesch verwandte Krankheeten, charakteriséiert duerch morbid Bindegewebe Schwächt. Dëst féiert zu Problemer mat der Haut, Bänner, Gelenker a Bluttgefäässer, mee well Bindegewebe am ganze Kierper present ass, kënnen och aner Organer méi oder manner schwéier betraff sinn.
De klinesche Spektrum ass also ganz variabel a rangéiert vu mëller Haut an Hyperlaxitéit bis schwéier kierperlech Behënnerungen a kann och a verschiddene Fäll zu liewensgeféierleche vaskuläre Komplikatioune féieren.
Déi nei 2017 Diagnosekriterien ënnerscheeden 13 Aarte vun Ehlers-Danlos, woubäi den hypermobilen Ehlers-Danlos Syndrom (hEDS) am meeschte verbreet ass. Dëse kann am Moment nëmme klinesch diagnostizéiert ginn. Bei allgemenger Hypermobilitéit, wou d’Diagnoscritèrë fir hEDS net all erfëllt sinn, kann eng Form vun HSD (Hypermobility Spectrum Disorders) dacks diagnostizéiert ginn. An de liichte Forme vun HSD ass d’Evolutioun asymptomatesch. A méi schwéiere Forme vun HSD ass d’Behandlung änlech wéi déi vum hEDS.
Déi aner Formen, déi vill méi rar sinn, kënnen duerch e geneteschen Test bestëmmt ginn.